라스무센 증후군이라고도 부르며 대뇌의 한쪽 반구의 만성 진행성 염증을 일으키는 중추 신경계의 아주 드문 장애 질환입니다. 환자들은 불규칙한 전기적 장애로 경련과 발작을 자주 경험합니다. 원인은 무엇이며 증상 및 치료방법에 대해서 알아보겠습니다.
라스무센 뇌염 원인 및 진단
뇌염의 다른 원인이 발견되지 않았을 때 진단을 내릴 수 있는 원인을 알 수 없거나 돌발적인 증상을 보이는 질환입니다. 증상이 점점 심해지면 신체 한쪽의 마비, 언어 및 지적 장애, 대뇌피질성 감각 소실, 한쪽 시야 결손 그리고 음식물을 삼키는 데 어려움을 가져옵니다. 주요 원인으로 여겨지는 것으로는 뇌 염증이 외부로부터의 감염 증상을 보이거나 뇌 손상을 일으키는 뇌의 한쪽에만 국한된 자가 면역 질환일 수 있다는 것입니다. 라스무센 뇌염은 주로 10세 이하의 어린이에게서 나타나며 남성에 비해서 여성 쪽에서 많은 발병률을 보입니다. 대부분 환자에서 질병의 진행 상태는 최초 8개월에서 12개월 동안 가장 위험합니다. 그 후에는 점차 증상이 느려지거나 멈추게 되며 환자는 영구적인 신경계의 손상을 가지게 됩니다. 라스무센 뇌염은 뇌파 검사, 전산화단층촬영술, 자기 공명영상, 환자 병력, 철저한 임상 평가로 진단합니다. 뇌파 소견은 비특이적이며 광범위한 측두엽 중심의 서파와 간혹 편측화된 극파를 보이는 등의 부분 간질로 나타납니다. 자기 공명영상에서는 점진적으로 진행하는 국소성 또는 대뇌 반구의 위축이 확인됩니다. 또한 신경세포탐식증, 소교세포결절, 대뇌 피질 두께의 감소, 해면상 변화, 반응성 성상 세포증, 경막 림프구증, 혈관 주위 림프구의 동심원상 배열 등과 같은 뇌의 조직 병리 소견을 보입니다.
증상
일반적인 환자들은 10세 이전에 증상이 적은 국부적인 발작으로 시작합니다. 환자들의 대부분은 지속성 부분 간질로 진행하며, 지속성 부분 간질은 라스무센 뇌염과 관련된 가장 흔한 간질 형태입니다. 이 간질의 형태는 빠르고 팔과 다리 그리고 얼굴에 율동적인 수축의 연속과 근육의 이완이 특징적으로 나타납니다. 대부분의 임상 결과에서 어린 환자들은 신체 한쪽의 진행적인 마비, 대뇌피질성 감각 소실, 편측 시야 결손, 연하 곤란, 지적 장애가 나타나기도 합니다. 일부 환자에서 뇌의 위축, 진행성 혼돈, 방향감 장애, 치매 증상을 보였습니다. 질병의 진행 경과는 크게 두 단계로 구분합니다. 급성기는 4개월에서 8개월 동안 지속되며 염증 반응이 활발하고 증상이 급속도로 빨라지는 단계입니다. 이 기간 동안에는 몸의 한쪽 마비와 편측 시야 결손 및 기억, 학습 등에 관여하는 인지기능의 장애가 나타나며 약물 치료가 효과가 없는 부분 간질 발작이 두드러집니다. 만성기 및 안정기에는 염증 반응은 더 이상 진행되지 않지만 후유증으로 인하여 간질발작, 마비, 인지 기능의 장애가 남게 됩니다.
치료방법
라스무센 뇌염의 치료는 완전한 치료가 없는 오로지 증상의 완화를 목적으로 하는 대증요법과 여러 가지 합병증과 부작용을 조절하고 완화시키기 위한 지지요법이 있습니다. 다양한 항경련제가 발작을 치료하기 위해 사용되지만 대부분은 효과가 없는 것으로 알려졌습니다. 그 밖에 스테로이드, 면역글로불린, 타크로리무스 등의 자가면역 질환 치료가 있을 수 있습니다. 면역요법은 신경학적 및 구조적 악화를 늦출 수 있지만 일반적으로 간질 또는 진행성 뇌 위축에는 크게 도움이 되지 않습니다. 발작을 치료하고 신경 발달 퇴행을 중단시키는 유일한 방법으로 대뇌 반구 절제술 형태의 수술이 이루어지고 있으나 대뇌 반구 절제술에 의해서 편마비, 한쪽 시력 장애 등의 불가피한 기능적 손상이 있으며, 뇌의 우세한 쪽이 영향을 받으면 언어 장애가 올 수도 있습니다. 간질의 심각한 정도와 학습 및 질환 진행에 대한 영향 정도에 따라서 수술 시기를 결정하게 됩니다. 치료 결과는 예측할 수 없이 다양하게 나타나며 대부분의 환자들은 마비, 인지 결핍, 언어적인 문제를 가지게 됩니다.